成人T細胞白血病は
レトロウイルス（HTLV-I：human T-cell leukemia virus type I）の
感染者の一部に起こり、
末梢性T細胞の白血病・リンパ腫である。

HTLV-Iのキャリアは
わが国に約120万人おり、
九州、沖縄でその半数を占める。
このなかから、
感染者の2～5％（年間約700人）が
平均50年以上という長い潜伏期間を経て
成人T細胞白血病(ATL)として発症する。


母乳中の感染リンパ球などを介して
ヘルパーT細胞に感染し、
レトロウイルスRNAがプロウイルスDNAとして細胞DNAに組み込まれる。
当初は、多クローン性にゆっくりと増殖するが、
DNAの変異が蓄積されると悪性のクローンが出現し、
単クローン性に増殖して、ATLが発症する。

発症は40歳以降が多い。
細胞増殖の病態から、
くすぶり型、慢性型、リンパ腫型、急性型の4病型に分類され、
くすぶり型や慢性型の経過中に急性型へ移行することを急性転化という。


成人に発症し、
他の白血病に比べて貧血や出血傾向はあまりみられない、
成人T細胞白血病の特徴として多臓器浸潤があり，
このため消化管、肺、中枢神経、骨などの病変、
リンパ節腫脹、肝・脾腫・皮膚浸潤、高Ca血症などの症状がみられる、

細胞性免疫能が低下するため日和見感染に罹患しやすく、
カリニ肺炎、サイトメガロウイルス肺炎、帯状疱疹、真菌症などの合併症が
死因となることが多い、

治療は多剤併用化学療法が行われるが、
治療効果はあっても一時的で、平均３－５か月で死亡する。

以上のような急性型やリンパ腫型の他に、
末梢血に数％の異常細胞が存在するだけで無症状のくすぶり型、
異常細胞増加やリンパ節腫脹、皮疹などがあっても緩慢な経過をとる慢性型がある。


くすぶり型は治療の対象とはならない。

慢性型はLDHや異常細胞が急増したり、
リンパ節の腫大、皮膚浸潤が広範に起こったりする場合、
急性転化と考えて治療開始にふみきる。

急性型およびリンパ腫型ATLの治療は一般に非常に困難で、
薬剤に対する反応は初期にはかなり良好なものが多いが、
他の悪性リンパ腫に比べると薬剤の効果が一時的で再燃がきわめて早く起こる。
そのため、G-CSFを併用した強力な化学療法をなるべく短い間隔で繰り返す必要がある。
しかし長期の寛解を得ることはなかなか困難である。

日和見感染の危険は常にあり、
治療中は少量の特効薬を予防的に投与する。

高Ca血症に対しては直ちに化学療法を始めるとともに
ビスホスフォネート剤、カルシトニン製剤や利尿薬の投与を行えば
多くの場合コントロールできる。

現在の化学療法では残念ながら治癒は期待できず、
寛解、部分寛解例には幹細胞移植を考える必要がある。

移植可能年齢の急性型、リンパ腫型ATLではHLA検査を本人、
同胞で行っておき、移植のタイミングを失しないようにする。

移植可能の時期は
数コースの化学療法で寛解または部分寛解に入った後の
数か月しかないであろう。
今後、高齢者にはミニ移植も考える必要がある。



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